To the Editor,

Adult T-cell leukemia/lymfooma (Atl) is an aggressiivinen, kypsä T-cell malignancy ceased by The human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-1). ATL luokitellaan kliinisesti seuraaviin tyyppeihin: akuutti, krooninen, lymfomatoottinen, kytevä tai primaarinen ihon tumoraali . Tauti ilmenee ihossa erytrodermina, plakkeina, näppylöinä ja harvemmin kyhmyinä ja kasvaimina, joiden esiintymistiheys vaihtelee 43-72%: n välillä . Kuvaamme akuutin ATL: n tapausta, jossa iho oli osallisena ja jossa varhainen diagnoosi tehtiin ääreisveren kukkasolujen löytymisen perusteella.

33-vuotias afrikkalaista syntyperää oleva mies, jolla oli kuukauden ajalta iholeesioita. Hän valitteli myös muutaman päivän mittaista laihtumista ja heikkoutta. Serologinen tutkimus paljasti potilaan olevan HTLV-1-positiivinen ja HIV-negatiivinen. Häntä oli imetetty pienenä, mutta hänellä ei ollut verensiirtohistoriaa. Fyysinen tutkimus paljasti useita näppylöitä ja kyhmyjä hänen kasvonsa (Kuva 1a), korvissa, ja anterior osa hänen rinnassa (Kuva 1b) liittyy lievä kohdunkaulan ja nivusten lymfadenopatia. Ääreisveren preparaatissa havaittiin suuri määrä kukkasoluja (kuva 2). Potilaan lymfosyyttien määrä oli 62 000 solua/ mm3, seerumin laktaattidehydrogenaasin (LDH) pitoisuus 4 000 U/l ja kalsiumpitoisuus oli normaali. Perifeerinen verinäyte analysoitiin virtaussytometrialla ja solun pinnan markkerit osoittivat: CD2 94%; CD3 99%; CD4 99%; CD5 92%; CD25 82%; ja TCRaß 92%. Markkereilla CD7, CD8 ja TCRγδ ei havaittu lauseketta. Luuydinnäyte paljasti lymfomatoottisen infiltraation. Kahden päivän kuluttua sairaalahoidosta havaittiin hyperkalsemia (12, 2 mg/dl). Kohdunkaulan, rintakehän ja vatsan kuvissa näkyi yleinen lymfadenomegalia ja hepatosplenomegalia. Ihobiopsia paljasti lymfosyyttien epidermotropismin ja pautrierin mikroabsessiot epätyypillisillä lymfosyyteillä. Verinahassa havaittiin tiheä ja hajanainen tunkeutuminen suuriin, epätyypillisiin lymfosyytteihin. Lymfosyytit olivat CD2 + , CD3 + , CD4 + , CD5+, CD7—, CD8—, CD20—, CD25+, CD30—, CD79a— ja OPD4+. Ki-67 proliferatiivinen indeksi oli 70%. HTLV-1-monoklonaalinen integraatio havaittiin perifeerisen veren mononukleaarisoluissa käänteispitkällä polymeraasiketjureaktiolla . Potilas käytti interferoni-α: a (IFN-α) ja tsidovudiinia (ZDV) kahden päivän ajan, mutta kieltäytyi tästä hoidosta sivuvaikutusten vuoksi. Tämän jälkeen hoito-ohjelma muutettiin Chop-solunsalpaajahoidoksi (syklofosfamidi, Hydroksidaunorubisiini, Oncoviini, prednisoni). Potilaan tila heikkeni ja hän kuoli septiseen sokkiin kuusi viikkoa diagnoosin jälkeen.

aluksi diagnoosi perustui siihen, että ääreisverestä löydettiin lukuisia kukkasoluja, koska näitä soluja pidetään ATL: n patognomonisina . Ne ovat yleensä läsnä akuutissa muodossa, mutta voidaan myös nähdä satunnaisesti kytevä ja krooninen tapauksissa . Kukkasolujen suuren määrän lisäksi esiintyi myös korkea lymfosytoosi ja korkea LDH-pitoisuus sekä akuutin ATL: n diagnoosin mahdollistavien imusolmukkeiden ja luuytimen osallistuminen. Hyperkalsemian puuttuminen sairaalahoidon ensimmäisinä päivinä muodosti epätyypillisen kuvion akuutille ATL: lle; hyperkalsemia kehittyi kuitenkin muutaman päivän kuluessa sairaalahoidosta. Tässä tapauksessa virtaussytometriassa ja immunohistokemiassa havaittiin Atl: ään viittaavia immunofenotyyppejä, kuten CD7 —, CD8— ja CD25+ .

the importance of flower cells for the early diagnosis of acute adult T-cell leukemia/lymfooma with skin involvement

Published online:

26 January 2010

Kuva 1. Papulo-nodulaariset leesiot: A. kasvoissa; B. rintakehän etuosassa.

Kuva 1. Papulo-nodulaariset leesiot: A. kasvoissa; B. rintakehän etuosassa.

ATL-taudin diagnosointi edellyttää myös seerumin HTLV-1-vasta-aineiden esiintymisen vahvistamista ja mahdollisuuksien mukaan integroitujen proviraalisten sekvenssien esiintymistä, jotta voidaan tehdä ATL: n ja muiden leukemia/ lymfoomatyyppien välinen erotusdiagnoosi HTLV-1-kantajilla. On tunnettua, että Atl: ää on histologisesti mahdotonta erottaa muista t-solulymfoomista, jotka eivät liity tähän virukseen ja joita esiintyy HTLV-1-kantajilla. Tämä eriyttäminen on tärkeää, koska ennuste ja hoito ATL ovat erilaisia kuin muiden leukemia/lymfooma . HTLV-1-proviraalisen integraation varmistuminen tässä tapauksessa osoittaa myös viruksen ja leukemian/lymfooman välisen suhteen.

the importance of flower cells for the early diagnosis of acute adult T-cell leukemia/lymfooma with skin involvement

Published online:

26 January 2010

kuva 2. Läsnä on kaksi lymfosyyttiä, joissa on kondensoitunut kromatiini ja selvästi polylobulatoitunut ydin (kukkasolut). Wright, × 1000.

kuva 2. Läsnä on kaksi lymfosyyttiä, joissa on kondensoitunut kromatiini ja selvästi polylobulatoitunut ydin (kukkasolut). Wright, × 1000.

akuutti ATL-muoto on yksi vaikeimmista tyypeistä, ja se vaatii nopeaa diagnoosia, jotta asianmukainen hoito voidaan aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. Akuuttia ATL: ää sairastavien potilaiden elinajan mediaani vaihtelee neljästä kuuteen kuukauteen . Tässä tapauksessa potilas selvisi kuitenkin vain kuusi viikkoa diagnoosin jälkeen, koska ATL reagoi huonosti kemoterapiaan. Nykyään valittavana hoitomuotona on IFN-α/ZDV, joka on johtanut potilaiden ennusteen huomattavaan paranemiseen .

koska proviraalisen integraation havaitsemismenetelmiä on saatavilla vain muutamissa tutkimuskeskuksissa, on kukkasolujen löytyminen ääreisveren siveltimistä hyvin tärkeää, koska tämä löydös on yksinkertainen tekniikka, joka mahdollistaa akuutin ATL: n välittömän diagnosoinnin.

ottaen huomioon, että iho on usein osallisena eri ATL-tyyppisissä taudeissa, iholeesiot voivat olla taudin ensimmäinen merkki. On tärkeää, että ATL otetaan huomioon erotusdiagnostiikassa ihon papulo-nodulaarisia leesioita. Ihotautilääkärien on oltava tietoisia näistä ilmenemismuodoista ja heille on tiedotettava diagnoosista.