a szerkesztőnek

a felnőtt T-sejtes leukémia/limfóma (ATL) egy agresszív, Érett T-sejtes rosszindulatú daganat, amelyet az I. típusú humán T-sejtes limfotróp vírus (HTLV-1) okoz. Az ATL klinikailag a következő típusokba sorolható: akut, krónikus, limfómás, parázsló vagy primer bőrdaganat . A betegség a bőrben erythrodermaként, plakkokként, papulákként, ritkábban csomókként és daganatokként nyilvánul meg, a bőr érintettségének gyakorisága 43-72% között változik . Leírjuk az akut ATL esetét bőr részvételével, amelyben a korai diagnózis a perifériás vér virágsejtjeinek megállapítása alapján történt.

egy 33 éves afrikai származású férfi egy hónapos bőrelváltozásokat mutatott be. Panaszkodott néhány napos súlycsökkenésre és gyengeségre is. Egy szerológiai vizsgálat kimutatta, hogy a beteg HTLV-1-pozitív és HIV-negatív. Csecsemőként szoptatott, de nem volt vérátömlesztése. A fizikális vizsgálat során több papulát és csomót fedeztek fel az arcán (1a.ábra), a fülén és a mellkas elülső részén (1b. ábra), amelyek enyhe nyaki és inguinalis lymphadenopathiával társultak. Számos virágsejtet figyeltek meg egy perifériás vérkenetben (2.ábra). A beteg lymphocytaszáma 62 000 sejt/ mm3 volt, a szérum laktát-dehidrogenáz (LDH) szintje 4 000 e/l és a normál kalciumszint. A perifériás vérmintát áramlási citometriával elemeztük, és a sejtfelszíni markerek a következőket jelezték: CD2 94%; CD3 99%; CD4 99%; CD5 92%; CD25 82%; és Tcra 92%. A CD7, CD8 és TCR (TCR) Jelölőknél nem figyeltek meg expressziót. A csontvelő kenet limfómás infiltrációt mutatott ki. Két nappal a kórházi kezelés után hiperkalcémiát észleltek (12,2 mg/dl). A nyaki, mellkasi és hasi tomográfiák generalizált lymphadenomegáliát és hepatosplenomegáliát mutattak. A bőrbiopszia epidermotropizmust mutatott ki a limfocitákban és a pautrier mikroabszesszusaiban atipikus limfocitákkal. A dermisben nagy, atipikus limfociták sűrű és diffúz infiltrációját figyelték meg. A limfociták a következők voltak: CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7—, CD8—, CD20—, CD25+, CD30—, CD79a— és OPD4 + . A Ki-67 proliferatív index 70% volt. A HTLV-1 monoklonális integrációt a perifériás vér mononukleáris sejtjeiben inverz hosszú polimeráz láncreakcióval detektáltuk . A beteg két napig alkalmazott interferont (IFN-Ft) és zidovudint (ZDV), de a mellékhatások miatt elutasította ezt a kezelést. A terápiás rendet ezután Chop (ciklofoszfamid, Hidroxidaunorubicin, Onkovin, prednizon) alkalmazásával kemoterápiára változtatták. A beteg állapota romlott, a diagnózis után hat héttel szeptikus sokkban halt meg.

eleinte a diagnózis számos virágsejt felfedezésén alapult a perifériás vérben, mivel ezeket a sejteket az ATL patognomonikusának tekintik . Általában akut formában vannak jelen, de időnként parázsló és krónikus esetekben is előfordulhatnak . A virágsejtek nagy száma mellett magas lymphocytosis és magas LDH szint is jelen volt, valamint a nyirokcsomók és a csontvelő érintettsége, ami lehetővé tette az akut ATL diagnosztizálását. A hiperkalcémia hiánya a kórházi kezelés első napjaiban atipikus mintát jelentett az akut ATL számára; a hiperkalcémia azonban a kórházi kezelést követő néhány napon belül kialakult. Az áramlási citometria és az immunhisztokémia ebben az esetben ATL — re utaló immunfenotípusokat mutatott, mint például a CD7—, CD8-és CD25+ .

a virágsejtek fontossága az akut felnőtt T-sejtes leukémia/limfóma korai diagnosztizálásában bőr bevonásával

online közzétéve:

január 26 2010

1. ábra. Papulo-nodularis elváltozások: A. az arcon; B. a mellkas elülső oldalán.

1. ábra. Papulo-nodularis elváltozások: A. az arcon; B. a mellkas elülső oldalán.

az ATL diagnosztizálásához meg kell erősíteni a HTLV-1 elleni szérum antitestek jelenlétét, és amikor csak lehetséges, az integrált provirális szekvenciák jelenlétét annak érdekében, hogy az ATL és a HTLV-1 hordozókban előforduló más típusú leukémia/ lymphoma közötti differenciáldiagnózis megállapítható legyen. Köztudott, hogy szövettanilag lehetetlen megkülönböztetni az ATL – t más T-sejtes limfómáktól, amelyek nem kapcsolódnak ehhez a vírushoz, amelyek HTLV-1 hordozókban fordulnak elő. Ez a differenciálás azért fontos, mert az ATL prognózisa és kezelése eltér a leukémia/limfóma más típusaitól . A HTLV-1 provirális integrációjának megerősítése a jelen esetben a vírus és a leukémia/lymphoma közötti kapcsolatot is bizonyítja.

a virágsejtek fontossága az akut felnőtt T-sejtes leukémia/limfóma korai diagnosztizálásában bőr bevonásával

online közzétéve:

január 26 2010

2. ábra. Két limfocita jelenléte kondenzált kromatinnal és jelentősen polilobulált maggal (virágsejtek). Wright, 1000.

2. ábra. Két limfocita jelenléte kondenzált kromatinnal és jelentősen polilobulált maggal (virágsejtek). Wright, 1000.

az ATL akut formája az egyik legsúlyosabb típus, amely azonnali diagnózist igényel annak biztosítása érdekében, hogy a megfelelő terápiát a lehető leghamarabb megkezdjék. Az akut ATL-ben szenvedő betegek medián túlélési ideje négy-hat hónap. A jelen esetben azonban a beteg csak hat héttel élte túl a diagnózist, mert az ATL rosszul reagál a kemoterápiára. Manapság a választott kezelés az IFN-Ft / ZDV, egy terápiás rend, amely a betegek prognózisának jelentős javulásához vezetett .

mivel a provirális integráció kimutatására szolgáló technikák csak néhány Kutatóközpontban állnak rendelkezésre, a perifériás vérkenetek virágsejtjeinek felfedezése nagyon fontos, mivel ez a megállapítás egyszerű technika, amely lehetővé teszi az akut ATL azonnali diagnosztizálását.

figyelembe véve, hogy a bőr gyakran részt vesz az ATL különböző típusaiban, a bőrelváltozások jelenthetik a betegség első jeleit. Fontos, hogy az ATL-t figyelembe vegyék a bőr papulo-nodularis elváltozások differenciáldiagnózisában. A bőrgyógyászoknak tisztában kell lenniük ezekkel a megnyilvánulásokkal, és tájékoztatni kell őket a diagnózisról.