要約

濾胞樹状細胞肉腫は非常にまれな新生物であり、最も一般的には頸部リンパ節を含み、通常は固形塊として提示される。 嚢胞性頚部腫りゅうとしての提示は非常にまれである。 放射線学的研究および吸引細胞診はしばしば信頼できず、診断は通常、免疫組織化学的分析とともに徹底的な臨床的および病理学的検査の後に行 この記事では、42歳の男性のケースを報告し、2ヶ月の期間の右側の首の腫れを提示しました。 造影ctでは,胸鎖乳突筋の内側境界と内頚静脈の間に位置する頚部下内側から耳下腺の右側に嚢胞性病変を認めた。 細針吸引細胞診は決定的ではなかった。 切除生検を施行した。 組織学的検査は、storiformパターンに配置された紡錘細胞からなる固形嚢胞性腫瘍を示し、濾胞樹状細胞肉腫の診断を確認したCD23、CD35、およびCD21の陽性染色

1. はじめに

第二枝裂嚢胞(SBCC)は、首に発生する最も一般的な嚢胞性腫脹である。 Branchial嚢胞は、通常は三十代に存在するbranchial装置の発達異常である。 場所に基づいて4つの異なるタイプのSBCCがあります。 II型枝嚢胞が最も一般的である。 それは胸鎖乳突筋(SCM)筋肉に深く発生し、大血管にあります。 それはSCM筋肉の上部および中間三分の一の接続点にあり、通常無症候性ですが、時々伝染か出血によって複雑になるかもしれません。 嚢胞性腫脹として存在する他の頸部病変には、頭頸部扁平上皮癌(SCCs)および甲状腺乳頭癌からの嚢胞性リンパ節metastasesが含まれる。 SCCからのリンパ節metastasesは通常固体であるが、30-60%の報告された発生の嚢胞性の退化を経てもいいです。 非常にまれに、それは嚢胞性変性または嚢胞性壊死性神経鞘腫を伴うリンパ腫であり得る。

濾胞樹状細胞肉腫(FDCS)は、濾胞樹状細胞から生じる非常にまれな新生物である。 世界保健機関の腫瘍分類では、組織球および樹状細胞の腫瘍と一緒にグループ化されています。 これらの腫瘍は一般に頚部地域のリンパ節に発生しますが、また腋窩か縦隔のリンパ節およびextranodal場所を含むことができます。 彼らはしばしば固体痛みのない首の腫れとして存在します。 著者の知る限りでは、嚢胞性腫脹としてのFDCSの提示はこれまでに報告されていない。 本稿では,嚢胞性頚部腫脹として提示されたFDCSの症例について述べた。

2. 症例報告

42歳の男性は、発症が潜行し、徐々に進行していた二ヶ月間、首の右側に腫れを呈しました。 抗生物質の経過後に治まった腫脹の痛みに伴う発熱の単一のエピソードを除いて無症候性であった。 彼は非喫煙者であり、タバコを噛んだり、アルコールを飲んだり、以前の放射線被ばくの歴史はありませんでした。 検査では、首の右側に5×3cmの孤立した腫脹があり、筋肉の上部と中間三分の一の接合部に胸鎖乳突筋に深い下顎骨の角度の下にあった。 それは一貫性で、そして明確に定義されたボーダーおよび滑らかな表面とnontender、しっかりしただった。 腫れの上の皮膚は正常でピンチ可能であった。 それは非圧縮性であり、不揮発性であった(図1)。 口腔および他の系の検査は正常であった。 首のコントラスト増強コンピュータ断層撮影(CECT)は、滑らかなマージンと3.8×3.7×3.9cmを測定する孤独な、比較的明確に定義された主に嚢胞性病変を示 磁気共鳴イメージング(MRI)では、病変の嚢胞性成分は、出血性またはタンパク質性成分を示唆するT1およびT2重み付け画像の両方に高輝度であった液 偏心した固体成分は、t2重み付け画像上で異質であり、等張力であった(図3(a)および3(b))。 腫りゅうの細針吸引細胞診(FNAC)により出血性液と確定的でない細胞診が認められ,腫りゅうの切除生検が行われた。 上部頚部皮膚折り目に沿って腫脹の上に横方向の皮膚切開を置いた。 よくカプセル化された4×3×3cmの嚢胞性腫脹は、胸鎖乳突筋の内側境界と内頸静脈の間のレベルIIの領域に存在していた。 優れて、それは乳様突起まで拡張されました。 それは流出なしで完全に切除された。 探査では有意に拡大したリンパ節はなかった。 術後期間は良好であった。

フィギュア1
下顎骨の角度の下の首の右側に腫れ。

フィギュア2
CECT頚部は胸鎖乳突筋の内側に嚢胞性病変を示し,耳下腺の下側に嚢胞性病変を示す(腫ようの縁を示す矢印)。 偏心した固体領域はコントラスト投与で最小限の増強を示した。


(a)

(b)


(a)
(b)
(b))

フィギュア3
(a)T2重み付け磁気共鳴画像法は、高濃度の流体−流体レベルおよび等濃度の偏心固体領域(腫瘍の縁を示す矢印)を示す。 (b)T1重み付け磁気共鳴画像法は、高濃度の流体−流体レベル(腫瘍の縁を示す矢印)を示す。

組織学的検査では、サイズ4.5×3.5×2.5cmの球状の固体嚢胞性塊が明らかになった(図4)。 嚢胞性領域は3.5×2.6cmを測定し、固体領域は2×1.1×0.8cmを測定しながら、血液で満たされた。 顕微鏡的には、腫瘍は、シート状に配列された卵形から紡錘形の細胞と焦点storiformパターンから構成されていた(図5(a))。 腫ようには多数の血管腔と硝子化血管が散在していた。 リンパ球の血管周囲カフィングが存在した。 個々の腫瘍細胞は、びまん性微細クロマチンを有する小胞核を有していた(図5(b))。 免疫組織化学的分析は、CD2 3(図6(a))、CD3 5(図6(b))、およびビメンチンについて陽性染色を示した。 腫瘍細胞は、CD21の弱い染色(図6(c))とパンサイトケラチン(panCK)(図6(d))、白血球共通抗原(LCA)、上皮膜抗原(EMA)、および平滑筋アクチン(SMA)の陰性染色を示した。 Ki67指数は4-5%であった(図6(e))。 組織学的所見および免疫組織化学的所見から,FDCSと診断した。 さらなるステージングは、関与の任意の他のサイトを示さなかった陽電子放出断層撮影-CT(PETCT)で行われました。 症例は集学的腫ようボードで議論され、外科的切除が完了し、有害な予後特徴は存在しなかったので、それ以上の治療は推奨されなかった。 一年のフォローアップ後に疾患の再発の証拠はない。

フィギュア4
滑らかな表面を有する十分に外接した腫瘍。


(a)

(b)


(a)
(b)
(b))

フィギュア5
(a)腫瘍細胞はstoriformパターンでそして短い束として整理されます。 腫瘍細胞は、散在したリンパ球(ヘマトキシリンおよびエオシン;倍率、200倍)と混合される。 (b)腫瘍細胞は、不明瞭な細胞質境界および卵形核を有する楕円形から細長いものであり、そのうちのいくつかは顕著な核小体を示す(ヘマトキシリンおよ

3. 考察

濾胞樹状細胞肉腫は、Fdcから生じる非常にまれな新生物であり、Mondaらによって最初に記載された。 1986年。 濾胞樹状細胞は、リンパ節、脾臓、および粘膜関連リンパ組織に見られるB細胞濾胞の構成要素である。 これらは、抗原提示、胚中心反応生成、および調節に関与している。 樹状細胞とは異なり、これらは骨髄造血幹細胞に由来するものではなく、宿主間葉系前駆細胞から発生すると考えられている。 これらは、主にCD21(CR2)およびCD35(CR1)上のTリンパ球に抗原を提示する。

FDCの正確な病因は知られていない。 ヒアリン化血管キャッスルマン病と関連する症例はほとんどない。 過形成異形成シーケンスを介してFDCSに変換すると考えられている。 しかし、クローン関係は確立されておらず、さらなる研究が必要である。 炎症性偽腫瘍に似たfdcの変異体が記載されており、Epstein−Barrウイルス(EBV)がそのような腫瘍において病因的役割を有する可能性があると考えられている。

濾胞性樹状細胞肉腫は、子宮頸部のリンパ節だけでなく、縦隔リンパ節および腋窩リンパ節にも発生することが多い。 節外部位FDCSの発生率は約30-40%であり、扁桃腺、口蓋、咽頭、結腸間膜、膵臓、および小腸などの部位が含まれ、最も一般的なものは扁桃腺および膵臓である。 症例は、乳房、肺、および後腹膜でも報告されている。 これらの腫瘍は35と45年の間に最も一般的に発生し、任意の性別の好みを示していません。 それらは通常全身の明示なしで痛みのない拡大の首の膨張として示します。 本症例では,患者は痛みのない頚部腫りゅうを呈し,それに伴う症状はなく,サイズが漸進的に増加した。

FDCの放射線学的特徴に関する文献では、非常に少ない情報が入手可能である。 龍華ら これらの腫瘍は、CECT上の可変および非特異的特徴を有することを報告した。 それらによると、これらの腫瘍は、通常、明確に定義され、均質であるが、内部壊死のために低減衰の領域を有することができる。 本症例では腫りゅうは滑らかな縁でよく定義されており,石灰化や壊死はなかった。 それは主に小さな偏心した固体成分を有する嚢胞性であった。 T1およびT2重み付けMRI画像の両方に高強度であった嚢胞性成分は、出血性またはタンパク質性成分を示唆した。 これは、3.5×2.6cmを測定する血液で満たされた嚢胞領域を示した病理学的検査の所見と相関していた。 偏心固体成分は、CECT上の最小限の強化を示し、おそらく出血によるいくつかのhyperintense領域とT2重み付けMRI上の等点であった。 他の拡大した局所リンパ節はなかった。 Cect/MRIにおける嚢胞性腫脹としてのfdcsの提示は,これまでのところ報告されていない。

fdcを、枝嚢胞、嚢胞性リンパ節metastases、嚢胞性変性を伴う神経原性腫瘍などの一般的に見られる嚢胞性頚部腫瘤と区別することは、イメージング単独では困難である。 複雑でない枝嚢胞は滑らかな縁とCECT上のnonenhancingとよく外接しています。 しかし、壁の肥厚および増強は、関連する炎症のために起こり得る。 MRIでは、枝嚢胞は、タンパク質content有量に応じて、T2重み付け画像上の高信号強度とT1重み付け画像上の低信号強度を持っています。 扁平上皮癌からの嚢胞性結節metastasesは、通常、多発性であり、CECT上の低減衰の焦点領域を有する。 それらは、T2重み付け画像では高信号強度を有し、MRIではT1重み付け画像では低信号強度を有する。 神経原性腫瘍は頸部血管の後部に位置し、傍神経節腫は外頸動脈と内頸動脈の間に位置し、splayingを引き起こす。 これらの腫瘍は、粘液変性、出血、または壊死に続発する嚢胞性領域を有し得る。 これらの腫瘍は、滑らかな縁、紡錘形の形状、および流体-流体レベルを有する非均質なMR信号強度を有する。

嚢胞性腫脹のFNACの診断収量は非常に低く、組織学的確認のために切除生検を必要とすることが多い。 大きく、これらの腫瘍は境界を押すことで十分に外接されています。 切断面は、出血および壊死の領域で着色された黄褐色である。 腫瘍は、紡錘形、卵形、または多角形の細胞で構成され、storiform、whorled、fascicular、follicular、またはtrabecularパターンに配置されています。 個々の腫瘍細胞は、異なる核小体を有する好酸球性細胞質を含む。 腫瘍細胞の境界は不明瞭であり、合胞体の外観を与える。 小さなリンパ球、B細胞よりも多くのT細胞は、腫瘍全体に散在しており、これらの腫瘍の特徴である。 核異型は通常軽度であり、増殖指数は1〜20%である。 診断には免疫組織化学的分析が不可欠である。 CD2 1およびCD3 5は、最も特異的な抗体である。 しかし、染色は、焦点または斑状であり得る。 したがって、これらの抗体を一緒に使用することが好ましい。 EMA、S100、desmoplakinおよびvimentinのための反応は可変的、特定ではないです。 これらの腫瘍はCD3、CD20、cytokeratinおよび管のマーカーのために常に否定的です。 リンパ節に発生する腫瘍を診断することは、リンパ節に紡錘細胞が含まれていないので容易である。 しかし,節外部位に発生するものを診断するには高い疑いの指標が必要である。 一般的な間葉系腫瘍からこれらの腫瘍を区別することは困難であり、免疫組織化学(IHC)が必須である。 腫よう細胞は卵形から紡錘形であり,多数の血管空間と血管周囲リンパ球を有するstoriformパターンに配置されていた。 IHCでは、腫瘍細胞はCD21、CD23、およびCD35の陽性染色を示した。

これらの腫瘍の死亡率は15-20%である。 局所再発の発生率は約30-40%であり、遠隔metastasisは約20%である。 遠隔metastasesの一般的な部位は、肺、腹膜、または肝臓である。 一般的な予後因子は、病変の大きさ、位置、および凝固壊死の存在、有糸分裂数、および核異型のような組織学的特徴である。 腹腔内の位置、サイズ>6cm、核異型、凝固壊死、および有糸分裂数>5あたり10高出力フィールドは、予後不良因子として考えられています。

腫瘍の希少性のため、最適な治療に関する決定的な推奨事項は入手できません。 Chanらによると。 およびPerez−Ordonez e t a l.、最大のシリーズの二つは、これらの腫瘍は、その自然史と行動のためにリンパ腫ではなく、中間グレード肉腫として考慮されるべきです。 ほとんどの場合、何らかの形の補助療法が化学療法(CT)または放射線療法(RT)のいずれか、またはその両方で提供されている。 RTの役割はあまり明確ではありません。 Pang et al.による97頭頸部症例のプール分析では、頭頸部症例のプール分析では。 アジュバントR tを受けた患者は,そうでなかった患者よりも局所再発が低かった()。 補助化学療法は、腹腔内腫瘍および予後因子の乏しい腫瘍において必須であると考えられている。 高悪性度リンパ腫(CHOP)または肉腫(ゲムシタビンおよびタキサンまたはドキソルビシンおよびイホスファミド)で使用されるものと同様の化学療法レジメンが用いられている。 Gounderらによる研究では。 アジュバント療法またはネオアジュバント療法を受けた患者()と単独で手術を受けた患者()では予後に有意差はなかった。 ソリアーノ他 MDアンダーソンセンターで治療された14人の患者を1995年から2005年まで研究した。 患者のほとんどはアジュバント療法を受けており、これらの著者らは、RTに加えてアジュバントCTを受けた人は、アジュバントCTを受けていない人(37.6ヶ月)よりも長い無病期間(4.6ヶ月)を持っていたことを報告した。 本症例では、腫瘍は首に局在し、<6cmの大きさであり、外科的切除は完了し、組織学的には壊死または異型はなく、Ki67指数は4-5%であった。 有害な予後因子はなかったので,患者は補助療法を受けなかった。

4. 結論

成人の首の嚢胞性腫脹は、一般的に第二枝裂嚢胞であると推定される。 これは頻繁に外科、また限定的な管理の患者そして遅れの不十分な評価で起因します。 放射線学的研究と吸引細胞診は、嚢胞として提示するFDCSから複雑な枝嚢胞を区別する上で信頼性がありません。 このような腫ようはまれであるが,嚢胞性頚部腫りゅうの鑑別診断に含めるべきである。 濾胞樹状細胞肉腫の診断には,免疫組織化学的分析とともに徹底的な臨床的および病理学的検査が不可欠である。

倫理的承認

人間の参加者を含む研究で行われたすべての手順は、機関および/または国家研究委員会の倫理基準、および1964年ヘルシンキ宣言

同意

インフォームドコンセントは、研究に含まれている参加者から得られました。

利益相反

著者は、利益相反がないことを宣言しています。