編集者によると、

成人T細胞白血病/リンパ腫(ATL)は、ヒトt細胞リンパ性ウイルスI型(HTLV-1)によって引き起こされる攻撃的で成熟したT細胞悪性腫瘍である。 ATLは臨床的に以下のタイプに分類される:急性、慢性、リンパ腫、くすぶりまたは原発性皮膚腫瘍。 この疾患は、紅皮症、プラーク、丘疹として皮膚に現れ、結節および腫瘍としてはそれほど頻繁ではなく、皮膚関与の頻度は43-72%である。 末梢血中の花細胞の所見に基づいて早期診断を行った皮膚関与を有する急性ATLの症例について述べた。

アフリカ系の33歳の男性は、皮膚病変の一ヶ月の歴史を提示しました。 彼はまた、体重減少と数日の持続時間の弱さを訴えた。 血清学的研究は、患者がHTLV-1陽性およびHIV陰性であることを明らかにした。 彼は幼児として母乳で育てられていたが、輸血の歴史はなかった。 身体検査では、軽度の頚部および鼠径リンパ節腫脹に関連する顔面(図1A)、耳、および胸部の前部(図1B)に複数の丘疹および結節が明らかになった。 末梢血塗抹標本では多数の花細胞が観察された(図2)。 患者は62 000細胞/mm3のリンパ球数、4 000U/lの血清乳酸脱水素酵素(LDH)レベルと正常なカルシウムレベルを持っていた。 末梢血サンプルをフローサイトメトリーによって分析し、細胞表面マーカーは、CD2 9 4%;CD3 9%;CD4 9 9%;CD5 9 2%;CD2 5 8 2%;およびTcra≧9 2%を示した。 マーカー CD7、CD8およびTcr Β Δでは発現は観察されなかった。 骨髄塗抹標本ではリンパ腫浸潤を認めた。 入院から二日後、高カルシウム血症が検出された(12.2mg/dl)。 頚部,胸部,腹部造影では全身性リンパ節腫大,肝ひ腫大を認めた。 皮膚生検ではリンパ球の表皮向性と非定型リンパ球を伴うPautrierの微小吸収を認めた。 真皮には大きな異型リンパ球の密でびまん性の浸潤が認められた。 リンパ球は、CD2+、CD3+、CD4+、CD5+、CD7−、CD8−、CD2 0−、CD2 5+、CD3 0−、Cd7 9A−及びOPD4+であった。 Ki-67増殖指数は70%であった。 HTLV-1モノクローナル統合は、逆長ポリメラーゼ連鎖反応によって末梢血単核細胞で検出された。 インターフェロン-α(IFN-α)とジドブジン(ZDV)を二日間使用したが,副作用のためにこの治療を拒否した。 その後,治療レジメンをCHOP(シクロホスファミド,ヒドロキシダウノルビシン,オンコビン,プレドニゾン)を用いた化学療法に変更した。 患者の状態は悪化し,診断から六週間後に敗血症性ショックで死亡した。

最初は、末梢血中に多数の花細胞が発見されたことに基づいて診断されましたが、これらの細胞はATLの病理学的なものであると考えられています。 それらは激しい形態に一般にありますが、またくすぶっていることおよび慢性の場合で時折見られるかもしれません。 多数の花細胞に加えて,高いリンパ球増加および高レベルのLDHも存在し,リンパ節および骨髄の関与があり,急性ATLの診断を可能にした。 入院初日に高カルシウム血症がないことは急性ATLの非定型パターンであったが,入院後数日以内に高カルシウム血症が発症した。 本症例におけるフローサイトメトリーおよび免疫組織化学は、CD7—、CD8—およびCD25+などのATLを示唆する免疫表現型を示した。

皮膚関与を伴う急性成人T細胞白血病/リンパ腫の早期診断のための花細胞の重要性

オンライン公開:

1月26日2010

図1. 丘疹-結節性病変:a.顔に;b.胸郭の前方側面に。

図1. 丘疹-結節性病変:a.顔に;b.胸郭の前方側面に。

ATLの診断には、HTLV-1キャリアで発生するatlと他のタイプの白血病/リンパ腫との鑑別診断を行うために、HTLV-1に対する血清抗体の存在と、可能な限り、統合されたプロウイルス配列の存在の確認が必要である。 HTLV-1キャリアで発生するこのウイルスに無関係な他のT細胞リンパ腫からATLを区別することは組織学的に不可能であることはよく知られています。 ATLの予後および治療は他のタイプの白血病/リンパ腫の予後および治療とは異なるため、この分化は重要である。 本症例におけるHTLV-1プロウイルス統合の確認はまた、ウイルスと白血病/リンパ腫との関係を示している。

皮膚関与を伴う急性成人T細胞白血病/リンパ腫の早期診断のための花細胞の重要性

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1月26日2010

図2. 凝縮したクロマチンと著しく多葉核(花細胞)を有する二つのリンパ球の存在。 ライト×1000

図2. 凝縮したクロマチンと著しく多葉核(花細胞)を有する二つのリンパ球の存在。 ライト×1000

ATLの急性型は最も重症型の一つであり、適切な治療ができるだけ早く開始されることを確実にするために迅速な診断を必要とするものである。 急性ATL患者の生存期間の中央値は、四ヶ月から六ヶ月まで変化する。 しかし,本症例では,ATLは化学療法に反応しないため,診断後わずか六週間で生存した。 この頃は選択の処置はIFN-α/ZDV、患者の予想のかなりの改善をもたらした治療上の養生法です。

プロウイルス統合の検出技術はいくつかの研究センターでのみ利用可能であるため、末梢血塗抹標本中の花細胞の発見は、急性ATLの即時診断を可能にする簡単な技術であるため、非常に重要である。

皮膚がさまざまなタイプのATLに頻繁に関与していることを考慮すると、皮膚病変はこの疾患の最初の徴候を表す可能性があります。 皮膚丘疹-結節性病変の鑑別診断においてはATLを考慮することが重要である。 皮膚科医は、これらの症状を認識し、診断に関して知らされる必要があります。