추상

푸아 차 바니 마리 증후군은 얼굴,혀,인두 및 저작 근육의 움직임의 자동 자발적 해리를 특징으로하는 드문 유형의 가성 마비입니다. 대부분의 경우는 전방 수술실의 양측 허혈성 병변으로 인한 것이지만,증후군은 또한 일방적 인 수술 손상 후,분리되거나 반대측 피질 핵관 침범과 관련된 것으로 설명되었다. 우리는 코로나 방사선의 반대쪽 경색과 오른쪽 앞쪽 수술 병 변으로 인해 전두엽 절제술 환자 보고. 환자는 자동 및 자발적 해리와 함께 얼굴과 혀의 마비를 나타냅니다. 우리의 지식에,이 독특한 병변 지형을 가진 자궁 경부암 증후군은보고 된 적이 거의 없습니다. 자기 공명 영상 및 확산 텐서 이미징을 참조 하 여 기본 메커니즘을 설명 합니다.

2019

2019 저자(들). 얼굴,혀,인두 및 저작 근육의 양측 마비로 인해 심한 언어 및 삼킴 장애를 유발합니다. 마비는 자동 자발적 해리,즉 얼굴과 혀 근육이 자발적으로 움직일 수는 없지만 무의식적으로 자동으로 움직이는 것이 특징입니다.

이 증후군의 첫 번째 보고서는 1837 년 매그너스에 의해 작성되었습니다. 재발 성 뇌졸중으로 고통 25 세의 여성 환자는 자동 및 자발적 해리와 얼굴과 혀의 마비로 제시. 푸아 외. 나중에 양측 전방 수술에서 거의 대칭 연화 초점을 제시 한 60 세 여성의 유사한 부검 사례를보고했다. 그 후,이 증후군은 의사 전구 마비의 한 유형으로 확립되었습니다.

가성 마비는 대뇌 피질,기저핵/캡슐 및 뇌간/소뇌의 세 가지 유형으로 나뉩니다. 이 중 대뇌 피질 유형은 피질 유형과 일치하며 중앙 전방 고랑의 하부를 포함하여 양측 전방 수술 부위의 병변에 의해 발생합니다. 다른 두 가지 유형의 가성 벌브 마비와 달리,자궁 경부근 마비는 거의 비뇨기 장애 또는 강제 울음 또는 웃음을 나타내지 않으며 영향을받는 근육의 음색이 감소합니다.

여기,우리는 양측 앞쪽 수술 병 변으로 인해 되지 않았습니다 대뇌 피 질 형 가성 구 마비 보여 주었던 두경부 전만증의 경우를 보고 합니다.

사례 보고서

55 세의 오른 손잡이 여성이 갑작스런 구음 장애,삼키기 장애 및 오른쪽 반 투석. 그녀는 30 년 전에 동정맥 기형으로 인한 뇌출혈 수술 병력이 있었지만 그 후 신경 학적 결손은 발견되지 않았으며 일상 생활이 거의 정상이었다고보고했습니다. 그녀는 고지혈증을 가지고 있으며 지질 저하 약물을 복용하고 있습니다.

신경 학적 검사에서 그녀는 거의 말하거나 삼킬 수 없었다. 그녀는 얼굴의 오른쪽의 가벼운 마비를 보였고 입을 열 수 있었지만 혀를 내밀 수 없었습니다. 개그 반사는 음성이었고 부드러운 입천장 상향 운동은 감지되지 않았습니다. 그녀는 심한 구인두 연하 곤란을 보였다. 음성 평가는 심한 아스 트리아 및 저 발성을 보였다. 오른쪽 상지는 완전히 마비되었지만 오른쪽 하지의 마비는 경미했습니다. 그녀는 도움없이 서있을 수 있습니다. 가벼운 감각 장애는 그녀의 오른쪽에서 인식되었습니다. 강한 구음 장애와 연하 곤란에도 불구하고 재채기와 하품(재귀/자동 운동)과 자연스러운 미소(정서적 운동)가 가능했습니다. 직접 삼키는 것은 불가능했지만 반사적 삼키는 것은 유지되었습니다.

신체 검사에서 혈압,맥박 리듬,자궁 경부 등에 이상이 없었습니다. 완전한 혈구 수,전해질,포도당 평가,신장 및 간 기능,비타민 비 12 및 갑상선 기능을 포함한 일상적인 혈액 검사는 모두 정상이었습니다. 흉부 엑스레이 및 심전도는 비유 상이었다.

환자는 1 을 받았다.5-오른쪽 수술실에서 오래된 출혈의 흔적과 왼쪽 코로나 라디에타의 새로운 경색을 보여준 뇌의 자기 공명 영상 스캔(그림 2). 1). 확산 텐서 트랙 토 그래피는 왼쪽(그림 1)에 섬유 부피의 현저한 감소와 함께 양측 코르티코-중뇌 기관의 감소 된 부피를 보여 주었다. 2). 확산 텐서 영상의 분수 이방성은 편도 및 측면 시상 하부(그림 1)에서 거의 손상되지 않은 대칭 백색 물질 기관을 보였다. 3).

그림. 1.2291>

2 가중 자기 공명 영상(4,000 밀리 초,테 90 밀리 초)은 오른쪽 수술실에서 오래된 출혈의 흔적과 왼쪽 코로나 라디아 타에서 새로운 경색을 보였다. 축 방향. 비 코로나.

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그림. 2.

확산 텐서 트랙토그래피는 주로 왼쪽에 있는 양측 코르티코-중뇌관의 체적이 감소한 것으로 나타났다.

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그림. 3.

확산 텐서 영상의 부분 이방성은 편도 및 측면 시상 하부(화살표)에서 거의 손상되지 않은 대칭 백색 물질 책자를 보였다.

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토론

대부분의 fcm 은 경우에는 인해 양국 허혈성 병변의 앞쪽에 opercula 지만,증후군도 설명한 후 일방적인 opercular 손상이거나,고립되거나 관련된 반대측 cortico 핵관의 참여입니다. 우리 환자는 전방 수술실의 한쪽에 오래된 뇌출혈이 있었고 코로나 방사선의 반대쪽에 새로운 경색이 있었습니다. 이 나타냅니다 fcm 은은하지 않는 특정한 양자 앞쪽에 아가미 병변,그리고 병변에서 앞쪽에 아가미하는 코로나 라디에서 고려되어야 진단 fcm 은.

운동 피질의 주요 뉴런은 체세포 국소화를 보여 주며,앞쪽 수술실은 얼굴,혀,저작 및 인두 근육의 자발적인 핵상 섬유를 투사하는 뉴런에 인접합니다. 다른 한편으로,감정적 인 안면 운동은 내부 전뇌 다발과 외부 세로 다발을 통해 편도 및 측면 시상 하부에서 뇌간에 도달하는 것으로 생각됩니다.이 돌기는 전방 수술실의 돌기와 다릅니다. 이것은 자동 자발적 해리에 대한 해부학 적 기초입니다.

우리의 경우 뇌 자기 공명 영상은 왼쪽 코로나 방사선에 새로운 허혈성 병변이있는 오른쪽 전방 수술실에서 오래된 출혈의 흔적을 보였다. 확산 텐서 트랙토그래피,양측 피질 핵 기관 섬유의 감소 볼륨,주로 왼쪽에 있었다. 오른쪽 피질 핵 섬유의 감소는 다소 작으며,이것이 새로운 왼쪽 경색이 발생할 때까지 그녀의 신경 학적 증상이 경미한 이유 일 수 있습니다. 그러나 왼쪽 피질 핵 손상이 추가되어 양측 장애가 발생했을 때 가성 마비 마비의 증상이 분명 해졌다. 그럼에도 불구하고,이러한 피질 핵 섬유의 손상은 편도체,외부 시상 하부,내부 전뇌 번들 또는 외부 종 방향 번들을 포함하지 않았으며,이는 안면-인두-글로소-저작 근육의 자발적 제어의 상실에도 불구하고 자동적이고 비자발적 인 운동의 보존을 설명 할 수 있습니다.

일방적 인 수술 손상 후 이전에 설명되었습니다. 쿠틀 루이의 경우는 자기 공명 영상에서의 좌측 수술 병변 및 구역의 국소 뇌 혈류의 양측 수술 장애를 보여 주었다. 환자의 증상은 발병 후 6 주에 현저하게 개선되었는데,스펙 트가 오른쪽 반구에서 정상적인 관류를 보였을 때. 따라서이 경우는”진정한”일방적 인 병변으로 인한 것이 아닙니다. 가성 구체 마비(즉,피질 구체의 양측 침범)는 전두엽의 진단에 필수적이며,일 측성 병변이있는 전두엽의 존재는 논란의 여지가 있습니다. 오토모 외. 대측 뇌교에서 오래된 경색을 가진 새로운 일방적 인 수술 병변으로 인한 뇌경색증의 사례를보고했는데,이는 대뇌 피질 구관을 포함했다. 우리는 반대측 작은 뇌간 병 변 고려 되어야 한다 경우 일방적인 수술 병 변으로 보고 하는 것이 좋습니다.

양측 코로나 방사상 경색에 이차적 인 뇌경색도보고되었지만 그러한 경우는 매우 드뭅니다. 우리의 경우는 수술실의 한 쪽과 반대쪽 코로나 방사선에 병변이 결합되었습니다. 고바야시 외. 비슷한 사례를 보고했다. 그들은 23 년 전에 왼쪽 중간 대뇌 동맥 영역에서 뇌경색을 앓 았던 75 세의 여성을 묘사했습니다. 그 당시 그녀는 일시적인 우측 편마비가 있었지만 실어증은 없었습니다. 이 시간,그녀는 갑자기 음소거되었다. 신경 학적 검사 결과 양측 하안,인두 및 혀에 심각한 약점이 나타났습니다. 그녀의 감정적 인 얼굴 움직임은 의지 적 얼굴 움직임을 방해 했음에도 불구하고 유지되었습니다. 코네티컷 오른쪽 코로나 라디에타에서 신선한 경색을 공개했다. 이 환자에서 보존 된 오른쪽 수술실이있는 왼쪽 수술실 및 오른쪽 코로나 방사선의 병변은 흉막 절제술을 일으켰습니다. 마르치오리 외. 또한 왼쪽의 캡슐 출혈과 오른쪽의 수술 피질의 오래된 허혈성 병변이있는 유사한 사례를보고했다. 우리를 포함한 이러한 보고서를 바탕으로,안구 피질에서 안면 운동의 의지 기관과 편도 및 측면 시상 하부의 감정적 인 책자는 코로나 라디아타에서 별도로 실행되는 것처럼 보입니다.

흥미롭게도,우리 환자는 증상 발병 후 3 개월 이내에 약간의 삼키는 개선을 보였고,사소한 제한으로 경구 수유로 돌아 왔으며,연하 곤란의 완전한 해결은 4 개월 이내에 발생했습니다. 반대로,아나스 리아의 현저한 회복은 그때까지 관찰되지 않았다. 이것은 발언과 삼킴 사이의 회복의 차이를 의미합니다.

결론적으로,우리는 일방적 인 수술 및 반대측 코로나 방사선 손상으로 인한 전두엽 절제술 환자의 임상 적 및 신경 방사선 학적 특성을보고합니다. 이 경우는이 희귀 증후군과 관련된 병변의 가능한 부위에 대한 우리의 이해를 확장합니다.

감사

사이세이카이 쇼난 히라쓰카 병원 신경과 이사 요시나리 부인의 기술 지원에 감사드립니다.

윤리 선언

모든 저자는 여기에 기술 된 모든 작업이 헬싱키 선언(1964)에 따라 수행되었으며,출판 원고의 제출은 사이세이 카이 쇼난 히라 츠카 병원의 승인을 받았다고 선언합니다. 환자는 사례 발표의 목적을 통보 받았고 환자로부터 사례 및 이미지를 게시하기위한 서면 동의서를 받았습니다.

공시 성명

모든 저자는 이 문서의 출판에 대한 이해 상충이 없음을 선언한다.

자금 출처

이 사례 보고서는 공공,상업 또는 비영리 부문의 자금 지원 기관의 특정 보조금에 의해 뒷받침되지 않았습니다.

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  • 저자 연락처

    요시이 후미히토 박사

    신경과

    사이세이카이 쇼난 히라쓰카 병원

    히라쓰카 미야마쓰초 18-1(일본)

    이메일 [email protected]또는 [email protected]

    기사/출판 세부 정보

    접수:2019 년 9 월 29 일
    접수:2019 년 10 월 1 일
    온라인 게시:2019 년 11 월 21 일
    발행 릴리스 날짜:9 월-12 월

    인쇄 페이지 수:6
    그림 수:3
    테이블 수: 0

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