Til Redaktøren,

Voksen t-celle leukemi/lymfom (ATL) er en aggressiv, moden t-celle malignitet forårsaket av humant t-celle lymfotropisk virus type i (HTLV-1). Atl er klinisk klassifisert i følgende typer: akutt, kronisk, lymfomatøs, smoldering eller primær kutan tumor . Sykdommen manifesterer seg i huden som erythroderma, plakk, papiller og, sjeldnere, som knuter og svulster, hyppigheten av hudpåvirkning varierer fra 43 til 72% . Vi beskriver et tilfelle av akutt ATL med hud involvering der tidlig diagnose ble gjort basert på funn av blomstceller i perifert blod.

en 33 år gammel Mann av Afrikansk avstamning, presenterte en måneds historie med kutane lesjoner. Han klaget også over vekttap og svakhet i noen dager. En serologisk studie viste at pasienten VAR HTLV-1-positiv og HIV-negativ. Han hadde blitt ammet som spedbarn, men hadde ingen historie med blodtransfusjon. Fysisk undersøkelse viste flere papler og knuter i ansiktet (Figur 1a), på ørene og på den fremre delen av brystet (Figur 1b) forbundet med mild cervikal og inguinal lymfadenopati. Et stort antall blomstceller ble observert i et perifert blodutstryk (Figur 2). Pasienten hadde et lymfocyttall på 62 000 celler / mm3, serumlaktatdehydrogenase (LDH) nivåer på 4 000 E / l og normale kalsiumnivåer. En perifer blodprøve ble analysert ved flowcytometri og celleoverflatemarkørene indikerte: CD2 94%; CD3 99%; CD4 99%; CD5 92%; CD25 82%; Og TCRaß 92%. Ingen uttrykk ble observert MED markørene CD7, CD8 og TCRΓΔ. Et benmargssmør avslørte lymfomatøs infiltrering. To dager etter sykehusinnleggelse ble det påvist hyperkalsemi (12,2 mg/dl). Cervikal -, bryst-og abdominalt tomografi viste generalisert lymfadenomegali og hepatosplenomegali. Hudbiopsi avslørte epidermotropisme av lymfocytter og pautriers mikroabscesser med atypiske lymfocytter. En tett og diffus infiltrering av store, atypiske lymfocytter ble observert i dermis. Lymfocyttene VAR CD2+, CD3 + , CD4 + , CD5 + , CD7—, CD8—, CD20—, CD25 + , CD30—, CD79a— og OPD4 + . Ki – 67 proliferativ indeks var 70%. HTLV-1 monoklonal integrasjon ble påvist i perifere blodmononukleære celler ved invers lang polymerasekjedereaksjon . Pasienten brukte interferon-α (IFN-α) og zidovudin (ZDV) i to dager, men avslo denne behandlingen på grunn av bivirkninger. Det terapeutiske regimet ble deretter endret til kjemoterapi ved BRUK AV CHOP (Cyklofosfamid, Hydroksydaunorubicin, Oncovin, Prednison). Tilstanden til pasienten forverret og han døde av septisk sjokk seks uker etter diagnosen.

i begynnelsen var diagnosen basert på oppdagelsen av mange blomstceller i perifert blod fordi disse cellene anses å være patognomoniske AV ATL . De er vanligvis til stede i den akutte formen, men kan også sees av og til i ulmende og kroniske tilfeller . I tillegg til det store antallet blomstceller var det også høy lymfocytose og høye NIVÅER AV LDH, samt involvering av lymfeknuter og benmarg som muliggjør diagnose av akutt atl. Fraværet av hyperkalsemi i de første dagene av sykehusinnleggelse utgjorde et atypisk mønster for akutt atl; imidlertid utviklet hyperkalsemi innen få dager etter sykehusinnleggelse. Flowcytometri og immunhistokjemi i det foreliggende tilfelle viste immunfenotyper som tyder PÅ ATL, SOM CD7 -, CD8 – og CD25+ .

betydningen av blomstceller for tidlig diagnose av akutt Voksen t-celle leukemi/lymfom med hudpåvirkning

Publisert online:

26. januar 2010

Figur 1. Papulo-nodulære lesjoner: A. på ansiktet; B. på det fremre aspektet av thoraxen.

Figur 1. Papulo-nodulære lesjoner: A. på ansiktet; B. på det fremre aspektet av thoraxen.

Diagnose av ATL krever også bekreftelse på tilstedeværelsen av serumantistoffer mot HTLV-1 og, når det er mulig, tilstedeværelsen av integrerte provirale sekvenser for å gjøre differensialdiagnosen mellom ATL og andre typer leukemi / lymfom som forekommer HOS HTLV – 1-bærere. Det er velkjent at det er histologisk umulig å skille ATL fra andre t-cellelymfomer som ikke er relatert til dette viruset som forekommer i HTLV – 1-bærere. Denne differensieringen er viktig, fordi prognosen og behandlingen av ATL er forskjellig fra andre typer leukemi/lymfom . Bekreftelsen AV HTLV – 1 proviral integrasjon i det foreliggende tilfelle viser også forholdet mellom viruset og leukemi / lymfom.

betydningen av blomstceller for tidlig diagnose av akutt Voksen t-celle leukemi/lymfom med hudpåvirkning

Publisert online:

26. januar 2010

Figur 2. Tilstedeværelse av to lymfocytter med kondensert kromatin og markert polylobulert kjerne (blomstceller). Wright, × 1000.

Figur 2. Tilstedeværelse av to lymfocytter med kondensert kromatin og markert polylobulert kjerne (blomstceller). Wright, × 1000.

den akutte form AV ATL er en av de mest alvorlige typene og en som krever rask diagnose for å sikre at passende behandling påbegynnes så tidlig som mulig. Median overlevelse av pasienter med akutt ATL varierer fra fire til seks måneder . Imidlertid overlevde pasienten bare seks uker etter diagnosen fordi ATL reagerer dårlig på kjemoterapi. I dag er behandling AV valg IFN-α/ZDV, et terapeutisk regime som har ført til en betydelig forbedring i prognosen til pasientene .

som teknikker for påvisning av proviral integrasjon er bare tilgjengelig i noen få forskningssentre, oppdagelsen av blomst celler i perifert blod utstryk er svært viktig siden dette funnet utgjør en enkel teknikk som tillater umiddelbar diagnose av akutt atl.

Med Tanke på at huden ofte er involvert i de forskjellige typene ATL, kan hudlesjoner representere det første tegn på sykdommen. Det er viktig at ATL vurderes i differensialdiagnosen av kutane papulo-nodulære lesjoner. Dermatologer må være oppmerksomme på disse manifestasjonene og bli informert med hensyn til diagnose.