voor de redacteur,

Adult T-cell leukemia/lymphoom (ATL) is a aggressive, mature T-cell malignity caused by the human T-cell lymphotropic virus type I (HTLV-1). ATL is klinisch ingedeeld in de volgende types: acute, chronische, lymfomateuze, smeulende of primaire cutane tumoren . De ziekte manifesteert zich in de huid als erytrodermie, plaques, papels en, minder vaak, als knobbeltjes en tumoren , de frequentie van de betrokkenheid van de huid varieert van 43 tot 72% . We beschrijven een geval van acute ATL met betrokkenheid van de huid waarbij een vroege diagnose werd gesteld op basis van het vinden van bloemcellen in perifeer bloed.

een 33-jarige man van Afrikaanse afkomst had een geschiedenis van een maand van cutane laesies. Hij klaagde ook over gewichtsverlies en zwakte van een paar dagen. Een serologische studie toonde aan dat de patiënt HTLV-1-positief en HIV-negatief was. Hij had borstvoeding gekregen als kind, maar had geen voorgeschiedenis van bloedtransfusie. Lichamelijk onderzoek onthulde meerdere papels en knobbeltjes op zijn gezicht (figuur 1A), op de oren, en op het voorste deel van zijn borst (figuur 1B) geassocieerd met milde cervicale en inguinale lymfadenopathie. Een groot aantal bloemcellen werd waargenomen in een perifeer bloeduitstrijkje (Figuur 2). De patiënt had een lymfocytentelling van 62 000 cellen / mm3, serumlactaatdehydrogenase (LDH) – spiegels van 4 000 E/l en normale calciumspiegels. Een perifeer bloedmonster werd geanalyseerd door cytometry stroom en de tellers van de celoppervlakte aangegeven: CD2 94%; CD3 99%; CD4 99%; CD5 92%; CD25 82%; en tcraß 92%. Er werd geen expressie waargenomen met de markers CD7, CD8 en TCRγδ. Een beenmerg uitstrijkje onthulde lymfomateuze infiltratie. Twee dagen na ziekenhuisopname werd hypercalciëmie gedetecteerd (12,2 mg/dl). Cervicale, borst en abdominale tomografieën toonden gegeneraliseerde lymfadenomegalie, en hepatosplenomegalie. De biopsie van de huid onthulde epidermotropism van lymfocyten en Microabsesses van Pautrier met atypische lymfocyten. Een dichte en diffuse infiltratie van grote, atypische lymfocyten werd waargenomen in de dermis. De lymfocyten waren CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7—, CD8—, CD20—, CD25+, CD30—, CD79a— en OPD4+. De ki-67 proliferatieve index was 70%. HTLV-1 monoklonale integratie werd gedetecteerd in perifere bloed mononucleaire cellen door inverse lange polymerasekettingreactie . De patiënt gebruikte interferon-α (IFN-α) en zidovudine (ZDV) gedurende twee dagen, maar weigerde deze behandeling vanwege bijwerkingen. Het therapeutische regime werd vervolgens gewijzigd in chemotherapie met behulp van CHOP (cyclofosfamide, Hydroxydaunorubicine, Oncovin, prednison). De toestand van de patiënt verslechterde en hij stierf aan septische shock zes weken na de diagnose.

aanvankelijk was de diagnose gebaseerd op de ontdekking van talrijke bloemcellen in perifeer bloed, omdat deze cellen als pathognomonisch van ATL worden beschouwd . Ze zijn over het algemeen aanwezig in de acute vorm, maar kan ook af en toe worden gezien in smeulende en chronische gevallen . Naast het grote aantal bloemcellen waren ook hoge lymfocytose en hoge LDH-spiegels aanwezig, evenals betrokkenheid van de lymfeklieren en het beenmerg die de diagnose van acute ATL mogelijk maakten. De afwezigheid van hypercalciëmie in de eerste dagen van ziekenhuisopname vormde een atypisch patroon voor scherpe ATL; nochtans, ontwikkelde hypercalciëmie zich binnen een paar dagen van ziekenhuisopname. De cytometrie van de stroom en de immunohistochemie toonden in dit geval immunofenotypen die op ATL wijzen, zoals CD7 —, CD8— en CD25+ .

het belang van bloemcellen voor de vroege diagnose van acute Volwassen t-celleukemie/lymfoom met betrokkenheid van de huid

gepubliceerd online:

26 januari 2010

figuur 1. Papulo-nodulaire laesies: A. op het gezicht; B. op het voorste aspect van de thorax.

figuur 1. Papulo-nodulaire laesies: A. op het gezicht; B. op het voorste aspect van de thorax.

de diagnose van ATL vereist ook bevestiging van de aanwezigheid van serumantilichamen tegen HTLV-1 en, waar mogelijk, de aanwezigheid van geïntegreerde provirale sequenties om de differentiële diagnose te kunnen stellen tussen ATL en andere vormen van leukemie/ lymfoom die voorkomen bij HTLV-1-dragers. Het is bekend dat het histologisch onmogelijk is ATL te onderscheiden van andere T-cellymfomen die geen verband houden met dit virus dat voorkomt in HTLV-1-dragers. Deze differentiatie is belangrijk, omdat de prognose en behandeling van ATL verschillen van die van andere soorten leukemie/lymfoom . De bevestiging van HTLV-1 provirale integratie in dit geval toont ook de relatie tussen het virus en de leukemie/lymfoom.

het belang van bloemcellen voor de vroege diagnose van acute Volwassen t-celleukemie/lymfoom met betrokkenheid van de huid

gepubliceerd online:

26 januari 2010

Figuur 2. Aanwezigheid van twee lymfocyten met gecondenseerde chromatine en duidelijk polylobulated nucleus (bloemcellen). Wright, × 1000.

Figuur 2. Aanwezigheid van twee lymfocyten met gecondenseerde chromatine en duidelijk polylobulated nucleus (bloemcellen). Wright, × 1000.

de acute vorm van ATL is een van de ernstigste types en vereist een onmiddellijke diagnose om er zeker van te zijn dat de juiste therapie zo vroeg mogelijk wordt gestart. De mediane overlevingstijd van patiënten met acute ATL varieert van vier tot zes maanden . In dit geval overleefde de patiënt echter slechts zes weken na de diagnose omdat ATL slecht reageert op chemotherapie. Tegenwoordig is de voorkeursbehandeling IFN-α / ZDV, een therapeutisch regime dat heeft geleid tot een aanzienlijke verbetering van de prognose van de patiënten .

aangezien technieken voor de detectie van provirale integratie slechts in enkele onderzoekscentra beschikbaar zijn, is de ontdekking van bloemcellen in perifere bloeduitstrijkjes zeer belangrijk omdat deze bevinding een eenvoudige techniek is die onmiddellijke diagnose van acute ATL mogelijk maakt.Aangezien de huid vaak betrokken is bij de verschillende soorten ATL, kunnen huidlaesies het eerste teken van de ziekte zijn. Het is belangrijk dat ATL wordt overwogen bij de differentiële diagnose van cutane papulo-nodulaire laesies. Dermatologen moeten zich bewust zijn van deze manifestaties en geïnformeerd zijn over de diagnose.