Para o Editor,

Adulto de células T leucemia/linfoma (ATL) é um agressivo, T maduros células do tumor causado por células T humanas vírus linfotrópico de células do tipo I (HTLV-1). A LCA é clinicamente classificada nos seguintes tipos: aguda, crónica, linfomatosa, ardente ou tumoral cutâneo primário . A doença manifesta-se na pele como eritroderma, placas, pápulas e, menos frequentemente, como nódulos e tumores , a frequência de envolvimento da pele varia de 43 a 72% . Descrevemos um caso de ATL aguda com envolvimento da pele no qual o diagnóstico precoce foi feito com base na descoberta de células de flores no sangue periférico.

um homem de 33 anos de descendência africana, apresentou um mês de história de lesões cutâneas. Ele também se queixou de perda de peso e fraqueza de alguns dias de duração. Um estudo serológico revelou que o paciente é HTLV-1-positivo e HIV-negativo. Ele tinha sido amamentado como uma criança, mas não tinha histórico de transfusão de sangue. O exame físico revelou múltiplos pápulos e nódulos na face (figura 1A), nas orelhas e na porção anterior do peito (figura 1B) associados a linfadenopatia cervical e inguinal leve. Foi observado um grande número de células de flores num esfregaço do sangue periférico (Figura 2). O doente teve uma contagem linfocitária de 62 000 células/ mm3, níveis séricos de lactato desidrogenase (LDH) de 4 000 U/l e níveis normais de cálcio. Uma amostra de sangue periférico foi analisada por citometria de fluxo e os marcadores de superfície celular indicados: CD2 94%; CD3 99%; CD4 99%; CD5 92%; CD25 82%; e TCRaß 92%. Não foi observada qualquer expressão com os marcadores CD7, CD8 e TCRγδ. Um esfregaço da medula óssea revelou infiltração linfomatosa. Dois dias após a hospitalização, foi detectada hipercalcemia (12, 2 mg/dl). Tomografias cervicais, torácicas e abdominais mostraram linfadenomegalia generalizada, e hepatosplenomegalia. A biópsia da pele revelou epidermotropismo de linfócitos e microabscos de Pautrier com linfócitos atípicos. Observou-se uma infiltração densa e difusa de linfócitos atípicos grandes na derme. Os linfócitos foram CD2+, CD3 + , CD4 + , CD5 + , CD7—, CD8—, CD20—, CD25 + , CD30—, CD79a e OPD4 + . O índice proliferativo Ki-67 foi de 70%. A integração monoclonal HTLV – 1 foi detectada nas células mononucleares do sangue periférico por reacção em cadeia de polimerase longa inversa . O doente utilizou interferão-α (IFN-α) e zidovudina (ZDV) durante dois dias, mas recusou este tratamento devido a efeitos secundários. O regime terapêutico foi então alterado para quimioterapia utilizando CHOP (ciclofosfamida, Hidroxidaunorubicina, Oncovina, prednisona). A condição do paciente deteriorou-se e ele morreu de choque séptico seis semanas após o diagnóstico.

inicialmente, o diagnóstico foi baseado na descoberta de numerosas células florais no sangue periférico porque estas células são consideradas patognomônicas da LTA . Eles estão geralmente presentes na forma aguda, mas também podem ser vistos ocasionalmente em casos crônicos e ardentes . Para além do grande número de células da flor, estiveram também presentes linfocitose elevada e níveis elevados de LDH, bem como o envolvimento dos gânglios linfáticos e da medula óssea, permitindo o diagnóstico de LLA aguda. A ausência de hipercalcemia nos primeiros dias de hospitalização constituiu um padrão atípico para A ATL aguda; no entanto, a hipercalcemia desenvolveu-se dentro de poucos dias após a hospitalização. A citometria de fluxo e a imunohistoquímica no presente caso mostraram imunofenotipos sugestivos de ATL, tais como CD7 —, CD8— e CD25+ .

The importance of flower cells for the early diagnosis of acute adult T-cell leukemia/lymphoma with skin involvement

Published online:

26 January 2010

Figura 1. Lesões Papulo-nodulares: A. na face; B. Na parte anterior do tórax.

Figura 1. Lesões Papulo-nodulares: A. na face; B. Na parte anterior do tórax.

o Diagnóstico do ATL também requer a confirmação da presença de anticorpos séricos contra o HTLV-1 e, sempre que possível, a presença de proviral integrado sequências, a fim de fazer o diagnóstico diferencial entre a ATL e outros tipos de leucemia/ linfoma ocorrendo em HTLV-1 transportadoras. É bem conhecido que é histologicamente impossível diferenciar ATL de outros linfomas das células T não relacionados a este vírus que ocorre em portadores de HTLV-1. Esta diferenciação é importante, porque o prognóstico e o tratamento de ATL são diferentes dos de outros tipos de Leucemia/Linfoma . A confirmação da integração proviral HTLV-1 no presente caso também demonstra a relação entre o vírus e a leucemia/linfoma.

The importance of flower cells for the early diagnosis of acute adult T-cell leukemia/lymphoma with skin involvement

Published online:

26 January 2010

Figura 2. Presença de dois linfócitos com cromatina condensada e núcleo fortemente polibulado (células florais). Wright, × 1000.

Figura 2. Presença de dois linfócitos com cromatina condensada e núcleo fortemente polibulado (células florais). Wright, × 1000.

a forma aguda da LCA é um dos tipos mais graves e requer um diagnóstico rápido para assegurar que a terapêutica apropriada seja iniciada o mais cedo possível. O tempo médio de sobrevivência dos doentes com LCA aguda varia entre quatro e seis meses . No entanto, no caso presente, o paciente sobreviveu apenas seis semanas após o diagnóstico porque A ATL responde mal à quimioterapia. Hoje em dia o tratamento de escolha é IFN-α/ZDV, um regime terapêutico que levou a uma melhoria considerável no prognóstico dos pacientes .

como as técnicas para a detecção da integração proviral estão disponíveis apenas em alguns centros de pesquisa, a descoberta de células de flores em esfregaços de sangue periférico é muito importante, uma vez que este achado constitui uma técnica simples que permite o diagnóstico imediato de ATL aguda.

Considerando que a pele está frequentemente envolvida nos diferentes tipos de ATL, as lesões cutâneas podem representar o primeiro sinal da doença. É importante que a LCA seja considerada no diagnóstico diferencial de lesões papulo-nodulares cutâneas. Dermatologistas precisam estar cientes destas manifestações e ser informados com respeito ao diagnóstico.