abstrakt och introduktion

Abstrakt

det finns ingen behandling av val för follikulär mucinos (FM). Historiskt sett har två distinkta enheter av FM föreslagits: FM för barn och unga vuxna som inte är associerade med andra sjukdomar (’idiopatisk’ FM) och FM hos äldre patienter associerade med mycosis fungoides och S Exceplizary syndrom (’lymfomassocierad’ FM). Numera föreslås att’ idiopatisk ’ FM kan representera en lokaliserad form av kutan T-celllymfom. Sex patienter med idiopatisk FM behandlades med hydroxiklorokin (HCQ) i en dos av 200 mg tre gånger dagligen i 10 dagar följt av en dos justerad till den ideala kroppsvikten, vanligtvis 200 mg två gånger dagligen. Alla patienter visade en förbättring av ’idiopatisk’ FM redan efter 6 veckor och en fullständig remission med full hårväxt efter 2-5 månaders HCQ-behandling. Hos alla patienter inträffade inget återfall under uppföljning mellan 3 och 23 år och ingen patient utvecklade lymfom. Vi drar slutsatsen att HCQ är en mycket effektiv terapi utan signifikanta biverkningar vid behandling av så kallad ’idiopatisk’ FM.

introduktion

1957 introducerade Pinkus termen ’alopecia mucinosa hos sex patienter med lokaliserad alopeci som histopatologiskt karakteriserades av mucinavsättning i hårsäckar. Jablonska et al. föreslog termen ’follikulär mucinos’ (FM), eftersom alopeci endast är uppenbar i hårbärande områden. FM presenterar som erytematösa, lätt skalande fläckar, plack och knölar eller follikulära papler. I fall av involvering av hårbotten eller andra håriga regioner resulterar FM i alopeci. FM klassificerades i två olika enheter: en primär form, kallad ’idiopatisk’ FM, som förekommer hos barn och medelålders vuxna med godartad kurs och en sekundär lymfomassocierad FM hos äldre patienter. Ansikte, huvud och nacke är de vanligaste sidorna av engagemang i ’idiopatisk’ FM medan den sekundära formen visar utbredda lesioner på stammen och extremiteterna.

ackumulerande erfarenhet visar emellertid att kliniska parametrar inte på ett tillförlitligt sätt skiljer godartad primär FM från sekundär FM associerad med kutant lymfom. Brown et al. rapporterad långsiktig uppföljning av sju patienter yngre än 40 år med primär FM utan bevis på associerade dermatoser eller lymfom vid diagnostidpunkten. Fem av patienterna hade klonal t-cellreceptor (TCR) genrearrangemang. Efter en genomsnittlig uppföljning på 10 år (intervall 5-23) fortsatte majoriteten av patienterna att ha kutana manifestationer av FM trots olika behandlingar. Ingen patient visade progression till kutant T-celllymfom.

Cerroni et al. granskade data från 44 patienter med FM uppdelad i två grupper. Grupp 1 (’idiopatisk’ FM; medelålder 37·5 år) omfattade 15 patienter med lesioner i ansikte och nacke och på stammen i en. I Grupp 2 ingick 28 patienter (medelålder 52·2 år) med FM i samband med mycosis fungoides (MF) eller S. Medelåldern för patienter med idiopatisk FM var lägre men det fanns en avsevärd överlappning mellan de två grupperna. Plats på huvud och nacke var vanligt i båda grupperna men de flesta patienter med lymfomassocierad FM hade också lesioner på andra kroppsställen. Elva av 16 patienter med idiopatisk FM hade ensamma lesioner vid presentationen som var mindre vanliga hos dem med lymfomassocierad FM (endast två av 28 patienter). Histopatologiska fynd tillät inte tydlig differentiering av de två grupperna. Hos cirka 50% av de testade patienterna i varje grupp demonstrerades en monoklonal omläggning av TCR-tuberkulingenen. Därför föreslog författarna att kriterier som tidigare rapporterats för att skilja ’idiopatisk’ från lymfomassocierad FM är otillräckliga. Sammanfattningsvis föreslog författarna att ’idiopatisk’ FM kan vara en lokaliserad form av T–celllymfom med utmärkt prognos jämförbar med den lokaliserade varianten av pagetoid retikulos (Woringer-Kolopp-sjukdom), ensam MF och parapsoriasis en plack. Därför är långvarig uppföljning nödvändig hos patienter med så kallad idiopatisk FM.

B och medarbetare studerade sektioner av vävnadsskärning från totalt 54 biopsiprover tagna från 45 patienter som tidigare diagnostiserats med FM. I alla biopsiprover dokumenterades subtila tecken som indikerar MF i yt epidermis. Från granskning av litteraturen och från resultat från sin egen studie drog författarna slutsatsen att den så kallade ’alopecia mucinosa’ är en kutan uttryck av MF och systemiskt lymfom från början.