till redaktören,

vuxen T-cell leukemi/lymfom (ATL) är en aggressiv, mogen T-cell malignitet orsakad av humant T-cell lymfotropiskt virus typ i (HTLV-1). ATL klassificeras kliniskt i följande typer: akut, kronisk, lymfomatös, smoldering eller primär kutan tumör . Sjukdomen manifesterar sig i huden som erytroderma, plack, papler och, mindre ofta, som knölar och tumörer , frekvensen av hudinvolvering varierar från 43 till 72% . Vi beskriver ett fall av akut ATL med hudinvolvering där tidig diagnos gjordes baserat på upptäckten av blomceller i perifert blod.

en 33-årig man av afrikansk härkomst presenterade en månads historia av kutana lesioner. Han klagade också på viktminskning och svaghet i några dagars varaktighet. En serologisk studie visade att patienten var HTLV-1-positiv och HIV-negativ. Han hade ammats som spädbarn men hade ingen historia av blodtransfusion. Fysisk undersökning avslöjade flera papler och knölar i ansiktet (Figur 1A), på öronen och på den främre delen av bröstet (Figur 1b) i samband med mild cervikal och inguinal lymfadenopati. Ett stort antal blomceller observerades i ett perifert blodutstryk (Figur 2). Patienten hade ett lymfocytantal på 62 000 celler/ mm3, serumlaktatdehydrogenas (LDH) nivåer på 4 000 U/l och normala kalciumnivåer. Ett perifert blodprov analyserades med flödescytometri och cellytmarkörerna indikerade: CD2 94%; CD3 99%; CD4 99%; CD5 92%; CD25 82%; och Tcra GHz 92%. Inget uttryck observerades med markörerna CD7, CD8 och TCR Bisexuell. En benmärgsutstryk avslöjade lymfomatös infiltration. Två dagar efter sjukhusvistelse upptäcktes hyperkalcemi (12,2 mg/dl). Cervical, bröst och buk tomografier visade generaliserad lymfadenomegali och hepatosplenomegali. Hudbiopsi avslöjade epidermotropism av lymfocyter och Pautriers mikroabscesser med atypiska lymfocyter. En tät och diffus infiltration av stora, atypiska lymfocyter observerades i dermis. Lymfocyterna var CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD7—, CD8—, CD20—, CD25+, CD30—, CD79a-och OPD4 + . Ki-67 proliferativa index var 70%. HTLV-1 monoklonal integration detekterades i perifera blodmononukleära celler genom invers lång polymeraskedjereaktion . Patienten använde interferon-XXL (IFN-XXL) och zidovudin (ZDV) i två dagar men vägrade denna behandling på grund av biverkningar. Den terapeutiska regimen ändrades sedan till kemoterapi med användning av CHOP (cyklofosfamid, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, prednison). Patientens tillstånd försämrades och han dog av septisk chock sex veckor efter diagnosen.

först var diagnosen baserad på upptäckten av många blomceller i perifert blod eftersom dessa celler anses vara patognomoniska av ATL . De är i allmänhet närvarande i den akuta formen men kan också ses ibland i smoldering och kroniska fall . Förutom det stora antalet blomceller var hög lymfocytos och höga nivåer av LDH också närvarande samt involvering av lymfkörtlar och benmärg som möjliggör diagnos av akut ATL. Frånvaron av hyperkalcemi under de första dagarna av sjukhusvistelsen utgjorde ett atypiskt mönster för akut ATL; hyperkalcemi utvecklades emellertid inom några dagar efter sjukhusvistelsen. Flödescytometri och immunhistokemi i det aktuella fallet visade immunofenotyper som tyder på ATL, såsom CD7—, CD8— och CD25+ .

betydelsen av blomceller för tidig diagnos av akut vuxen T-cell leukemi / lymfom med hud involvering

publicerad online:

26 januari 2010

Figur 1. Papulo-nodulära lesioner: A. på ansiktet; B. på den främre aspekten av bröstkorgen.

Figur 1. Papulo-nodulära lesioner: A. på ansiktet; B. på den främre aspekten av bröstkorgen.

diagnos av ATL kräver också bekräftelse av närvaron av serumantikroppar mot HTLV-1 och, när det är möjligt, närvaron av integrerade provirala sekvenser för att göra differentialdiagnosen mellan ATL och andra typer av leukemi/ lymfom som förekommer i HTLV-1-bärare. Det är välkänt att det är histologiskt omöjligt att skilja ATL från andra T-celllymfom som inte är relaterade till detta virus som förekommer i HTLV-1-bärare. Denna differentiering är viktig, eftersom prognosen och behandlingen av ATL skiljer sig från andra typer av leukemi/lymfom . Bekräftelsen av HTLV-1 proviral integration i det aktuella fallet visar också förhållandet mellan viruset och leukemi/lymfom.

betydelsen av blomceller för tidig diagnos av akut vuxen T-cell leukemi / lymfom med hud involvering

publicerad online:

26 januari 2010

Figur 2. Närvaro av två lymfocyter med kondenserad kromatin och markant polylobulerad kärna (blomceller). Wright, 1000.

Figur 2. Närvaro av två lymfocyter med kondenserad kromatin och markant polylobulerad kärna (blomceller). Wright, 1000.

den akuta formen av ATL är en av de allvarligaste typerna och en som kräver snabb diagnos för att säkerställa att lämplig behandling initieras så tidigt som möjligt. Medianöverlevnadstiden för patienter med akut ATL varierar från fyra till sex månader . I det aktuella fallet överlevde dock patienten bara sex veckor efter diagnosen eftersom ATL svarar dåligt på kemoterapi. Numera är behandlingen av valet IFN-Xiaomi/ZDV, en terapeutisk behandling som har lett till en avsevärd förbättring av patientens prognos .

eftersom tekniker för detektering av proviral integration endast är tillgängliga i några få forskningscentra är upptäckten av blomceller i perifera blodutstryk mycket viktigt eftersom detta resultat utgör en enkel teknik som möjliggör omedelbar diagnos av akut ATL.

med tanke på att huden ofta är involverad i olika typer av ATL kan hudskador representera det första tecknet på sjukdomen. Det är viktigt att ATL beaktas vid differentialdiagnosen av kutana papulo-nodulära lesioner. Dermatologer måste vara medvetna om dessa manifestationer och informeras med avseende på diagnos.